Nữ bệnh nhân 22 tuổi bị viêm não tự miễn nguy kịch

Bệnh viện Bệnh nhiệt đới Trung ương cơ sở 2 vừa điều trị cho một bệnh nhân nữ 22 tuổi, ở Thanh Hóa, mắc viêm não tự miễn nguy kịch.

Người nhà bệnh nhân cho biết trước vào viện 1 tuần, bệnh nhân có biểu hiện đau đầu, sốt cao, tê bì chân tay. Sau vài ngày bệnh nhân biểu hiện các triệu chứng rối loạn về tâm thần, nói nhảm, kích động và được nhập viện điều trị. Những ngày sau, bệnh nhân xuất hiện các cơn co giật rồi đi vào hôn mê, được chẩn đoán mắc viêm não và chuyển tuyến lên Bệnh viện Bệnh nhiệt đới Trung ương.

Nữ bệnh nhân mắc bệnh viêm não tự miễn nguy kịch- Ảnh: Bệnh viện cung cấp

Tại thời điểm nhập viện bệnh nhân đã trong tình trạng hôn mê sâu, phải can thiệp đặt ống nội khí quản, thở máy, sử dụng nhiều thuốc chống động kinh liều cao để kiểm soát cơn co giật. Tuy nhiên, bệnh nhân đáp ứng rất kém với các thuốc này và hầu như co giật liên tục.

Bệnh nhân được lấy máu, chọc dịch não tủy làm các xét nghiệm tìm căn nguyên gây bệnh. Xét nghiệm dịch não tủy âm tính với các virus gây viêm não và dương tính với kháng thể kháng thụ thể NMDA. Đồng thời, kết quả cộng hưởng từ ghi nhận bệnh nhân có hình ảnh u quái ở buồng trứng bên phải.

Sau khi có kết quả chẩn đoán, bệnh nhân được điều trị bằng các thuốc ức chế miễn dịch, thay huyết tương và sử dụng globulin miễn dịch (IVIG). Bên cạnh đó, bệnh nhân cũng được hội chẩn để xem xét phẫu thuật loại bỏ khối u quái buồng trứng, được coi là căn nguyên chính gây nên bệnh cảnh viêm não tự miễn .

Gần 2 tháng thở máy, chăm sóc tích cực, các cơn co giật của bệnh nhân đã giảm dần, bệnh nhân dần hồi phục nhận thức. Bệnh nhân tỉnh táo, còn yếu cơ, nhưng không còn các cơn co giật, được xuất viện trở lại với cuộc sống bên gia đình.

Theo các bác sĩ tuy bệnh viêm não tự miễn vẫn có thể tái phát, nhưng việc loại bỏ được khối u quái buồng trứng sẽ giảm nguy cơ tái phát viêm não tự miễn trong tương lai cho bệnh nhân.

Bác sĩ Trần Văn Bắc, Phó Trưởng Khoa Cấp cứu, Bệnh viện Bệnh nhiệt đới Trung ương cho biết bệnh viêm não tự miễn là một loại bệnh có liên quan đến tự kháng thể, do cơ thể sản xuất ra chống lại chính tế bào của cơ thể, trong trường hợp này là các protein trên bề mặt hoặc bên trong tế bào thần kinh.

Viêm não tự miễn do kháng thể kháng thụ thể NMDA là dạng viêm não tự miễn thường gặp nhất. Bệnh viêm não tự miễn do kháng thể kháng thụ thể NMDA chủ yếu gặp ở người trẻ tuổi, nữ nhiều hơn nam.

Hình ảnh khối u quái sau khi phẫu thuật bóc tách qua nội soi

Bệnh viêm não tự miễn này thường có liên quan đến các khối u, thường gặp nhất là u quái buồng trứng. U quái buồng trứng là khối u phát triển bên trong buồng trứng có nguồn gốc từ thời kỳ bào thai, đa phần là lành tính. Cấu trúc khối u quái gồm nhiều loại mô cơ thể khác nhau như xương, tóc, da … và bao gồm cả mô não. Một số trường hợp bị viêm não tự miễn tiến triển sau giai đoạn bị viêm não do virus Herpes.

Bệnh khởi phát với các triệu chứng rối loạn về tâm thần như: lo âu, mất ngủ, giảm trí nhớ, hành vi bất thường, kích động. Do đó, bệnh nhân thường được đưa vào điều trị ở khoa tâm thần. Sau 1 đến 2 tuần, bệnh nhân mới biểu hiện các triệu chứng của viêm não như: co giật, lơ mơ, gồng cứng, cơn nhai… Nhiều bệnh nhân biểu hiện năng, đi vào hôn mê sâu và co giật kháng trị với các thuốc chống động kinh.

Chẩn đoán dựa vào các tiêu chuẩn lâm sàng kết hợp với xét nghiệm dịch não tủy tìm kháng thể kháng thụ thể NMDA và tầm soát khối u quái buồng trứng đối với nữ hoặc u tế bào mầm tinh hoàn đối với nam. Các bệnh nhân nặng cần điều trị hồi sức tích cực (thở máy, chống co giật…) kết hợp với các thuốc ức chế miễn dịch và globulin miễn dịch, lọc huyết tương.

Nếu không được chẩn đoán và điều trị thích hợp, bệnh có tỉ lệ tử vong cao. Nếu được điều trị tích cực, 75% bệnh nhân sẽ hồi phục hoàn toàn, 25% bệnh nhân sẽ để lại di chứng nặng nề hoặc tử vong.